L’hémophilie acquise A est une maladie auto-immune rare secondaire au développement d’anticorps (inhibiteur) dirigés contre le FVIII, avec un pronostic vital encore engagé. Le diagnostic est en règle évoqué devant des ecchymoses sous-cutanées plus ou moins diffuses associées à un allongement du TCA. Le plus souvent idiopathique, elle peut être associée à une maladie auto-immune, un cancer, la grossesse ou le post-partum ou à la prise de médicaments. La prise en charge thérapeutique passe par la correction éventuelle du syndrome hémorragique par des agents hémostatiques (facteur VII recombinant activé, concentré de complexe prothrombique ou facteur VIII humain porcin recombinant). L’éradication de l’inhibiteur fait appel à un traitement immunosuppresseur par corticoïdes seuls souvent associés à un agent cytotoxique ou du rituximab, dont l’indication doit tenir compte du taux de FVIII résiduel et du titre d’inhibiteur. Le but de cette revue est de faire le point sur les données épidémiologiques, cliniques, physiopathologiques, diagnostiques et de discuter les recommandations thérapeutiques actuelles.

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare autoimmune disorder due to autoantibodies against factor VIII, with a high mortality risk. It should be suspected in subjects with abnormal bleedings, especially subcutaneous bleed associated with prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT). AHA is often idiopathic but is associated with autoimmune diseases, malignancies, pregnancy and postpartum period or drugs. Treatment is based on haemostatic agents as by-passants agents such as factor VIIa and activated prothrombine concentrate complex or recombinant porcine factor VIII for severe bleeding. Eradication of inhibitor should be established as soon as the diagnosis is confirmed with steroid alone often associated with cytotoxic agents or rituximab, depending on FVIII activity and inhibitor titer. The purpose of this review is to summarize the epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis, treatment of AHA and discuss current recommendations.